Gedanken zur Herztransplantation im Neugeborenenalter
von Sabine Karni (Stationsleitung der Kinderabteilung bis 2007)
Angeborene Herzfehler stellen mit fast 1% die häufigsten Fehlbildungen im Neugeborenenalter dar.
Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist, wenn unbehandelt, ein Herzfehler, der nicht mit dem Leben vereinbar ist. Es ist die Haupttodesursache von Kindern mit angeborenen Herzfehlern in der ersten Lebenswoche und stellt daher die weitaus häufigste Indikation zu einer Herztransplantation bei Neugeborenen dar.
Pathophysiologie des Hypoplastischen Linksherzsyndroms
Bei dem Hypoplastische Linksherzsyndrom handelt es sich um einen Missbildungskomplex, bestehend aus einer Aorten- und Mitralatresie, einem hypoplastischen linken Ventrikel und einer Hypoplasie der aszendierenden Aorta.
Das Blut aus der oberen und unteren Hohlvene gelangt in den rechten Vorhof. Über einen lebensnotwendigen Vorhofsseptumdefekt mischt sich das Blut aus den Lungenvenen hinzu. Das Mischblut gelangt in die rechte Kammer, in die Pulmonalarterie und über den offenen Ductus arteriosus in die Aorta aszendens, die Koronararterien und gleichzeitig in die deszendierende Aorta.
Ein einziger Ventrikel muss das Blut in die Lungen und den Körperkreislauf pumpen.Der gesamte große Kreislauf hängt völlig vom Offenbleiben des Ductus arteriosus ab.
Bei der Geburt erscheinen die Neugeborenen klinisch normal und gut entwickelt. Verengt oder verschließt sich der Ductus arteriosus tritt eine plötzliche Verschlechterung auf.
Die Kinder sterben entweder in den ersten 10 Lebenstagen plötzlich zu Hause oder ihr Zustand verschlechtert sich dramatisch in der Klinik .Man sieht einen schwerstkranken Säugling mit generalisierter Zyanose, Tachy - und Dyspnoe, kaum fühlbarem Puls, einer Niereninsuffizienz und Azidose. Ein kardiogener Schock tritt auf und das Kind verstirbt.
Bei längerem Offenbleiben des Ductus bestimmt anfangs der abfallende Lungengefäßwiederstand und später der pulmonale Hochdruck das Krankheitsbild. Diejenigen Kinder, die am Leben erhalten werden können, sterben letztendlich an einem Lungenödem oder dem pulmonalen Hochdruck.
Wenn die Diagnose dieses lebensgefährlichen Herzfehlers einmal gestellt wird, muss der Arzt den Eltern folgende drei Möglichkeiten zur Wahl stellen.
- Unterlassung jeder Therapie, was den sicheren Tod des Kindes bedeutet
- Durchführung einer palliativen Operation
- Anstreben einer Herztransplantation
Palliative Möglichkeiten
1. Norwood Operation
Eine palliative Möglichkeit bietet die sogenannte Norwood Operation.
Bei diesem dreistufigen Operationsverfahren kann eine komplette Kreislauftrennung mit dem rechten Ventrikel als Systemventrikel erreicht werden.
Die Operation bringt den Vorteil, dass die Kinder keine immunsuppressiven Medikamente benötigen. Der Nachteil besteht in den hohen intraoperativen und postoperativen Todesfällen und der Notwendigkeit zweier großer Operationen, wobei das Fazit noch immer ein physiologisch unnormales Herz ist.
2. Herztransplantation
Bei einer Herztransplantation erhält der Säugling ein funktionsfähiges normales Herz. Die Familie und das Kind werden jedoch lebenslang mit einer Klinik in Verbindung stehen müssen, lebenslang müssen immunsuppressive Medikamente eingenommen werden, um eine Abstoßung zu verhindern.
Eine Herztransplantation im Neugeborenenalter wurde erst durch die Entwicklung des immunsuppressiven Medikamentes Cyclosporin A in den frühen 80 er Jahren und durch die Verbesserung der Überlebensrate bei Erwachsenen möglich.
1984 wurde in der Loma Linda Universität in Californien einem Neugeborenen ein Pavianherz verpflanzt, da kein menschliches Herz zur Verfügung stand. Die Transplantation erregte weltweit großes Aufsehen, obwohl das Baby nach 20 Tagen starb.
Trotz allem wurde das Loma Linda Team in seinen Anstrengungen ermutigt.
Sie wollten auf jeden Fall das Leben der Säuglinge verlängern, da sie sicher waren, dass die Kinder abgesehen von der Fehlbildung des Herzens die Möglichkeit hätten, sich ganz normal zu entwickeln.
Im November 1985 fand die erste Transplantation an einem Neugeborenen durch Prof. Bailey statt. Das Kind erhielt das Herz eines hirntoten Säuglings und überlebte. Das älteste in Loma Linda im Säuglingsalter transplantierte Kind ist heute 12 Jahre alt.1991 waren es schon 74 Kinder, die zur Zeit der Transplantation jünger als sechs Monate waren. Der Erfolg im Loma Linda University Medical Center ermutigte Zentren in der ganzen Welt Herzplantationen bei Neugeborenen durchzuführen.
Bei der von der Loma Linda University veranstalteten diesjährigen Konferenz über Herz und Lungentransplantationen bei Kindern, legten Zentren aus USA, England, Italien, Brasilien, Frankreich und Deutschland die Ergebnisse der letzten Jahre vor und bewiesen, dass eine Herztranstransplantation im Neugeborenenalter eine akzeptable Option im Vergleich zu der Norwood Operation und kein Experiment darstellt.
Ärzte und Pflegepersonal einer Neugeborenenstation sollten gut über die gegebenen Möglichkeiten der zur Verfügung stehenden Behandlung informiert sein, um die Eltern bei der weiteren Vorgehensweise zu beraten und zur Seite zu stehen.
In einer Umfrage an bayerischen Kinderkliniken und Perinatalzentren, die von der Abteilung der Kinderkardiologie in Großhadern durchgeführt wurde, zeigte sich ein deutlicher Zusammenhang zwischen dem Informationsstand der Befragten und einer positiven Einstellung zur pädiatrischen Herztransplantation. Ausreichend informierte Ärzte hielten eine Herztransplantation für einen sinnvollen Therapievorschlag (64%).Von den weniger informierten Ärzten war ein sehr kleiner Anteil (26%) dieser Meinung. In der Therapie und der Beratung der Eltern kommt den primär behandelnden Ärzten und Pflegepersonal eine wesentliche Bedeutung zu.
Unabhängig vom Informationsstand und von der Meinung zur Herztransplantation sollte den Eltern die Möglichkeit gegeben werden in einem Transplantationszentrum mit einem Transplantationsteam zusammenzutreffen.
Dort werden alle zur Verfügung stehenden Möglichkeiten ausführlich erklärt werden. Im Gegensatz zu in den Medien häufig anklingenden Meinungen stellt eine Herztransplantation keine schnelle und leichte Lösung dar. Bevor sie ins Auge gefasst wird, müssen alle anderen Missbildungen und Infektionen ausgeschlossen werden, um ein bestmögliches Auskommen zu gewährleisten.
Die moralischen und ethischen Gesichtspunkte müssen aufgezeigt werden, denn das betroffene Kind kann noch nicht für sich selbst sprechen.
Die Eltern müssen mit der Tatsache konfrontiert werden, dass sie auf den Tod eines anderen Kindes warten müssen, damit ihres überleben kann.Es muss auch darauf hingewiesen werden, dass ein Drittel aller Kinder sterben, weil kein Spenderherz zur Verfügung steht.
Entscheiden sich die Eltern für eine Herztransplantation, sollte das Kind in das Transplantationszentrum verlegt werden. Dort hat man im Laufe der Zeit Erfahrung gesammelt, wie man die Kinder solange am Leben erhalten kann, bis ein passendes Spenderherz angeboten wird.
Um den Eltern Zeit zu geben, eine der folgenschwersten Entscheidung ihres Lebens zu fällen, wird das Kind intravenös Prostaglandin erhalten, um den Ductus arteriosus offen zu halten.
Mit aufopfernder Pflege können die Kinder drei bis fünf Monate am Leben erhalten werden. Zusätzlich zum Prostaglandin werden Diuretika verabreicht, um einer Herzinsuffizienz vorzubeugen.Eine Hypokapnie und eine Hyperoxie sind zu vermeiden, da sie eine Herabsetzung des Lungenwiderstandes bedeuten würden und somit das empfindliche Gleichgewicht zwischen dem Lungen und dem systemischen Blutfluß stören.
Eine Sättigung von 80% reicht bei diesen Neugeborenen aus, um einen angemssenen Sauerstofftransport zu gewährleisten.
Die vorbereitenden Maßnahmen vor einer Transplantation umfassen Untersuchungen, die neurologische, renale, metabolische und infektiöse Erkrankungen ausschließen.
Es erfolgt eine Beurteilung der Familie, man muss sicher sein, daß sie den lebenslangen Ansprüchen gewachsen sein wird.
Sind alle Vorbereitungen abgeschlossen und haben sich die Eltern fest entschlossen, kommt das Kind auf die Eurotransplantliste in Leiden, wo Blutgruppe und Gewicht gespeichert werden. Der Spender und der Empfänger müssen in Blutgruppe und Gewicht übereinstimmen. Ein Neugeborenes, dessen Herz infolge der Erkrankung hypertroph ist, kann ein Herz erhalten, dass zwei bis dreimal so groß ist wie sein eigenes.
Je länger ein Kind auf die Transplantation warten muss, desto größer das Risiko, dass es wegen des sich entwickelden pulmonalen Hochdruckes stirbt.
Wer jedoch einmal miterleben durfte, wie das schwerstkranke Kind sich nach erfolgreicher Transplantation zu einem normalen Säugling entwickelt, steht fassungslos den Zweiflern gegenüber.
Die Frage nach der Länge der Zeit, die ein Kind nach der Transplantation oder einer Norwood Operation lebt, kann noch nicht beantwortet werden.
Es gibt jedoch auch andere Korrekturen schwerer Herzfehler, bei denen eine lange Lebenserwartung nicht gesichert ist, an deren Notwendigkeit niemand zweifelt.
Die Lebenserwartung der Kinder nach einer Herztransplantation liegt nach 5 Jahren bei 80%, bei Erwachsenen bei 65 %.
Entscheidend ist, dass man den Eltern und dem Kind während der gemeinsamen Jahre eine gute Lebensqualität zusichern kann und die Hoffnung, dass sich durch die Fortschritte in der Medizin eine immer längere Überlebenszeit erreichen lassen wird.
Um mit den Worten einer betroffenen Mutter zu sprechen: "Bei dem Zusammenleben mit diesem Kind, empfinde ich die Zeit, die uns gegeben wurde, als ein Geschenk und jeder Augenblick wird bewusst erlebt".
Vielleicht sollten alle daraus lernen, denn wer weiß schon wirklich, wie lange seine Lebensspanne betragen wird?
Literatur
- Joyce Johnston, RN
Current Trends in Pediatric Heart Transplantation
Focus on Critical Care 1991 - Bailey L, Johnston J Cardiac Transplant Team
Infant heart transplantation Protocol
Loma Linda Iniversity Medical Center - Akzeptanz der Herztransplantationen im Kindesalter an bayrischen Neonatalzentren und Kinderkliniken: Erhebung der Abteilung Kinderkardiologie und Herzchirurgische Klinik
Klinikum Großhadern der Ludwig Maximilian Universität München - Singer: Angeborene Herzfehler
